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Germinoma: un raro tumore cerebrale che causa diabete insipido centrale nell’infanzia

Il germinoma rappresenta il 7,8% dei tumori cerebrali in età pediatrica ed il 50-65% dei tumori cerebrali delle cellule germinali.

Generalmente il germinoma è una lesione definita della ghiandola pineale o della regione soprasellare, che si presenta frequentemente nelle prime tre decadi di vita.

La presentazione clinica dipende dalla localizzazione del tumore.
Le lesioni pineali generalmente determinano i sintoni dovuti alla compressione delle strutture cerebrali, causando la sindrome di Parinaud, mentre le lesioni ipotalamiche sono spesso associate a diabete insipido, ipopituitarismo e difetti visivi.

In assenza di questi classici segni e sintomi, tuttavia, la diagnosi di germinoma può risultare difficile.

Ricercatori dell’Università del Piemonte Orientale a Novara hanno presentato il caso di un bambino di 8 anni, ricoverato per poliuria e polidipsia.

Le valutazioni ormonali avevano dimostrato diabete insipido centrale, con normale funzione della ghiandola pituitaria anteriore.

La risonanza magnetica per immagine ( MRI ) ha mostrato una mancanza della ghiandola pituitaria posteriore ed un parziale allargamento del peduncolo pituitario.

Il paziente è stato trattato con Desmopressina ( Minirin ) con un buon bilancio idroelettrico.

Durante il periodo osservazionale, la funzione pituitaria è diventata insufficiente con bassa velocità di crescita.

Una seconda risonanza magnetica per immagini ha mostrato una lesione bifocale con apparenza disomogenea e cistica, suggerendo la diagnosi di germinoma. ( Xagena2008 )

Zanetta F et al, Minerva Pediatr 2008; 60: 129-133


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